Билирубин общий. Билирубин прямой

Желтый гемохромный пигмент, образуется в результате распада гемоглобина, миоглобина и цитохромов в ретикулоэндотелиальной системе селезенки и печени. Один из основных компонентов желчи, содержится также в сыворотке в виде двух фракций: прямого (связанного, или конъюгированного) и непрямого (свободного, или несвязанного) билирубина, вместе составляющих общий билирубин крови. В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина. Разница между этими показателями составляет величину свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин. Он практически нерастворим в воде, липофилен и потому легко растворяется в липидах мембран, проникая в мембраны митохондрий, нарушая метаболические процессы в клетках, высоко токсичен. Билирубин транспортируется из селезенки в печень в комплексе с альбумином. Затем в печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой. В результате образуется конъюгированный(прямой), водорастворимый, менее токсичный билирубин, который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные протоки.

При повышении концентрации билирубина в сыворотке свыше 27-34 мкмоль/л появляется желтуха (легкая форма - до 85 мкмоль/л, среднетяжелая - 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма - свыше 170 мкмоль/л). У новорожденных наблюдается физиологическая желтуха в первую неделю жизни (с повышением общего билирубина крови за счет фракции непрямого билирубина), т.к. отмечается усиленное разрушение эритроцитов, а билирубин-конъюгирующая система несовершенна. Гипербилирубинемия может быть результатом повышенной продукции билирубина вследствие повышенного гемолиза эритроцитов (гемолитические желтухи), пониженной способности к метаболизму и транспорту против градиента в желчь билирубина гепатоцитами (паренхиматозные желтухи), а также следствием механических затруднений желчевыделения (обтурационные - застойные, механические, холестатические желтухи.). Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов - определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

1. Гемолитические анемии;

2. Заболевания печени;

4. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Взятие крови производится натощак.

Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.

Метод определения: колориметрическое определение с диазореагентом (DPD) и детергентом в кислой среде.

Сроки исполнения: 1 день

Единицы измерения и коэффициенты пересчета:

Единицы измерения в лаборатории Инвитро - мкмоль/л

Альтернативные единицы измерения: - мг/дл

Пересчет единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л

Взрослые и дети (кроме периода новорожденности): 3,4 - 17,1 мкмоль/л

1. Гипербилирубинемии гемолитические (надпеченочные желтухи)- увеличение общего билирубина происходит за счет преимущественно свободной фракции:

* гемолитические анемии острые и хронические;

2. Гипербилирубинемии печеночные паренхиматозные (печеночные желтухи) - повышение уровня общего билирубина происходит за счет за счет прямого и непрямого билирубина:

* острые и хронические диффузные заболевания печени, первичный и метастатический рак печени;

* вторичные дистрофические поражения печени при различных заболеваниях внутренних органов и правожелудочковой сердечной недостаточности;

* первичный билиарный цирроз печени;

* токсическое повреждение печени: четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем;

* лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином;

* токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин).

3. Гипербилирубинемии печеночные холестатические (подпеченочные желтухи) - повышение общего за счет обеих фракций:

* внепеченочная обтурация желчных протоков;

* новообразования поджелудочной железы;

4. Функциональные гипербилирубинемические синдромы:

* синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия),

* синдром Дабина-Джонсона - нарушение транспортировки билирубина из гепатоцитов в желчь,

* синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие УДФГТ - уридиндифосфатглюкуронил-трансферазы,) и тип 2 (дефицит УДГФТ);

* синдром Ротора (идиопатическая семейная доброкачественная гипербилирубинемия с адекватным повышением конъюгированного и неконъюгированного билирубина);

* другие нарушения обмена веществ: болезнь Вильсона (поздние стадии), галактоземия, нехватка альфа-1-антитрипсина, тирозинемия.

Билирубин прямой

Фракция общего билирубина крови, образующаяся в результате процессов конъюгирования свободного билирубина в печени.

Показания к назначению анализа

Подготовка к исследованию

Референсные значения и сроки исполнения

Это соединение свободного билирубина с глюкуроновой кислотой - глюкуронид билирубина. Хорошо растворимо в воде; проникает в ткани, малотоксичен; дает прямую реакцию с диазореактивом, откуда и происходит название "прямой" билирубин (в отличие от неконъюгированного свободного "непрямого" билирубина, который требует добавления акселератора реакции). Прямой билирубин синтезируется в печени и затем большая его часть поступает с желчью в тонкую кишку. Здесь от него отщепляется глюкуроновая кислота, и билирубин восстанавливается в уробилин через образование мезобилирубина и мезобилиногена (частично этот процесс протекает во внепеченочных желчных путях и желчном пузыре). Бактерии в кишечнике переводят мезобилирубин в стеркобилиноген, который частично всасывается в кровь и выделяется почками , основная его часть окисляется в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшое количество конъюгированного билирубина поступает из печеночных клеток в кровь. При гипербилирубинемии прямой билирубин накапливается в эластической ткани, глазном яблоке, мукозных мембранах и коже. Рост прямого билирубина наблюдается при паренхиматозных желтухах в следствие нарушения способности гепатоцитов транспортировать конъюгированный билирубин против градиента в желчь. А также при обтурационных желтухах из-за нарушения оттока желчи. У пациентов с повышенным уровнем прямого (связанного) билирубина в сыворотке отмечается билирубинурия.

1. Заболевания печени;

3. Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии.

Взятие крови производится натощак.

Материал для исследования: сыворотка без признаков гемолиза.

Метод определения: колориметрический метод Ендрашика с диазореагентом

Сроки исполнения: 1 день

Единицы измерения и коэффициенты пересчета:

Единицы измерения в лаборатории Инвитро - мкмоль/л

Альтернативные единицы измерения: - мг/дл

Пересчет единиц: мг/дл х 17,1 ==> мкмоль/л

1. Нарушение экскреции билирубина в печени

* Острый вирусный гепатит;

* Поражения печени инфекционной этиологии (гепатит, вызванный цитомегаловирусом, инфекционный мононуклеоз, амебиаз, описторхоз, актиномикоз, вторичный и третичный сифилис);

* Острый токсический гепатит, прием гепатотоксических медикаментозных препаратов;

* Патология желчевыводящих путей (холангиты, холециститы);

* Онкопатология (первичная гепатокарцинома и печени, метастатические поражения печени);

* Функциональные гипербилирубинемии (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора);

* Гипотиреоз у новорожденных;

2. Билиарная обструкция:

* Механическая желтуха (желчнокаменная болезнь, опухоли головки поджелудочной железы, глистная инвазия);